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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的原因_疾病库_养生之道网

作者: 家常菜谱辣   来源家常菜谱辣    发布时间2021-03-09

养生之道网导读:本文向您详细介绍小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病理病因,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病主要是由什么原因引起的。

一、小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因

一、发病原因

IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1北京癫痫医院哪家好、IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。

选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况:

1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。羊癫疯怎么治疗

2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素 (IFN- )减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。

儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。

二、发病机制

本症发病机山东小儿癫痫专科医院制复杂,涉及多元性异常,除与遗传有关外,可有B细胞本身功能障碍,T细胞功能紊乱,包括CD4细胞数量减少,增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失、变异及亚类转换调节机制异常所致。最近研究证实,IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用,其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症。此外,当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。

当IgG2缺山西治疗癫痫的医院哪家效果好陷时,易发生肺炎球菌、链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1、IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时,易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。

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